Turecké sedlo v mozgu: funkčná úloha a patológia

Infarkt

1. Membrána: štruktúra a funkcie 2. Formy a štruktúra 3. Patológia tureckého sedla

Rozmery tureckého sedla sú v týchto rozsahoch: 9–15 mm - vzdialenosť medzi stenami (predné a zadné), 7–13 mm od najhlbšieho bodu k bránici. Rozdiel medzi veľkosťou hypofýzy a sedla je obvykle do 1 mm. Transformácia tureckého sedla teda vždy vedie k zmenám hypofýzy.

Clona: štruktúra a funkcia

Priemer prívodu nie je statický v dôsledku redukcie rôzne umiestnených vlákien hladkého svalstva. Membrána teda môže byť vystavená nepravidelnostiam, ktoré sa odrážajú na susedných štruktúrach..

Z jej vrchu je fascia k spodnej časti lebky, ktorá siaha do veľkých týlnych končatín, siaha až k vonkajším povrchom kostí - hlavnému, týlnemu a časnému - a spája dura mater na úrovni druhého krčného stavca..

Membránové svaly reagujú na stres, intoxikáciu, akékoľvek negatívne emócie so spazmami, ktoré zasa ovplyvňujú tvrdú škrupinu (môže dôjsť napríklad k jej skrúteniu)..

Tvary a štruktúra

Turecké sedlo má rôzne podoby:

plochý - priemer medzi prednou a zadnou stenou je väčší ako vertikálny priemer;
deep - pomer priemerov opačných k tým, ktoré sú v byte;
okrúhle - oba priemery sú približne rovnaké.

Niektorí vedci sa domnievajú, že tvar sedla môže opakovať tvar oblúka ľudskej lebky. Toto je obzvlášť viditeľné v extrémnych formách, keď existuje patológia, ktorá ovplyvňuje vývoj kraniálnych kostí.

U novorodenca je turecké sedlo v tvare šálky, má vizuálne široký vchod, pretože horná časť chrbta má chrupavkovú štruktúru. Po roku táto časť stvrdne, po ďalšom roku alebo dvoch - stáva sa okrúhlou a už sa nemení až do obdobia pred dospievaním. Sedlo je vo všeobecnosti v ranom veku dosť masívne, s nízkym a hustým chrbtom, slabo vyvinuté dutiny. V prípade zvýšeného intrakraniálneho tlaku je turecké sedlo vystavené negatívnym účinkom omnoho menej, ako by mohlo byť v dospelosti.

Hypofýza u dospelých má konštantný individuálny tvar, ktorý je trochu predĺžený. Z tohto dôvodu zohráva turecké sedlo veľkú úlohu vo forenznom výskume zameranom na osobnú identifikáciu. U staršieho človeka sa stredná a spodná časť stenčujú a veľkosť medzi prednou a zadnou stenou sa zvyšuje.

Chrbát sa vyznačuje rôznou hustotou a hrúbkou. Preto je tenký spravidla kujný a na dlhú dobu sa nespadá z tlaku nádoru. Ak je výška chrbta veľká, môže na rozdiel od nízkej dolnej komory dôjsť k zničeniu vplyvom rozšírenej tretej komory..

Klinovité procesy môžu mať rôzne dĺžky. Zadná časť má spravidla rôznorodejšiu dĺžku, je umiestnená vo veľmi odlišných uhloch k zadnej časti - so sklopením dozadu alebo dopredu, vertikálne.

Vápno sa môže usadzovať v bránici a vytvárať kostný mostík spájajúci sfenoidické procesy.

Patológia tureckého sedla

Akékoľvek zmeny v štruktúre a fungovaní hypofýzy sú prepojené s patológiami hypofýzy..

Zväčšené veľkosti. Turecké sedlo sa rozširuje v dôsledku hyperplázie hypofýzy a adenohypofýzy, môže sa vyskytnúť syndróm „prázdneho tureckého sedla“. Rastúca novotvar sa stáva príčinou silných bolestí hlavy. Ak rastie dozadu, potom ho spravidla ničí. Ak sa zvyšuje smerom nahor, vstup do fosílie sa rozširuje, čo ovplyvňuje rôzne hypotalamické poruchy vrátane obezity. Rastúci nádor smerom k optickému krížu musí byť neodkladne odstránený..
Zvýšený tlak v dutine. Môže k tomu dôjsť pri hypofyzárnych mikroadenomoch a malých adenómoch, ktoré nepresahujú fossu. Atrofické zmeny sa vyskytujú v chrbte, opiera sa o chrbát, jeho formy osteoporózy; spodná časť zhustne alebo sa stane viac kontúrou. Rovnaké príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri hyperplázii hypofýzy..
Foc kalcifikácie (ukladanie vápenatých solí). Turecké sedlo (jeho dutina) môže byť kalcifikované, čo môže naznačovať prítomnosť kraniofaryngiómu (benígnej vrodenej nádoru mozgu)..
Zníženie objemu. Vyskytuje sa v dôsledku predčasnej osifikácie sfenoidnej kosti (zvyčajne počas zrýchlenej puberty), čo vedie k konštantnej alebo periodickej hypofýze.
Absencia alebo redukcia pneumatizácie dutín (vzduch) v kostiach - nastáva v dôsledku hypofunkcie hypofýzy (jej predného laloku), hypertyreózy a zápalových procesov v dutinách..
Nadmerná pneumizácia sa prejavuje v neuroendokrinnej patológii, hypotyreóze, akromegálii.

Na zistenie porušení, ktoré sa vyskytujú v tomto orgáne, je vhodnejšie použiť tomografiu - zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie a počítač, pretože rádiografia nemôže poskytnúť dostatočne dobrú vizualizáciu a neumožňuje zistiť príčinu patologického procesu..

Spravidla sa na sedlo nepozerajú izolovane - ak existuje podozrenie na patológiu, vykoná sa bočný röntgen lebky. Na stanovenie diagnózy, ktorá bude indikovať porušenia, je predpísané neurologické, oftalmologické a endokrinologické vyšetrenie.

Turecké sedlo mozgu je špeciálne lôžko pre hypofýzu, ktoré preň vykonáva ochrannú funkciu. Jeho poruchy sú priamo prepojené s patológiami hypofýzy, čo vedie k rôznym endokrinologickým a neurologickým chorobám..

Známky prázdneho tureckého mozgového sedla

Hypofýza - endokrinná žľaza - sa nachádza vo fosílii tureckého sedla. Táto anatomická formácia sa nachádza v diencefalone a prebieha na sfenoidnej kosti. V dôsledku vnútromaternicových defektov alebo zhoršeného dozrievania plodu pia mater vytlačí hypofýzu zo svojej normálnej polohy. Z tohto dôvodu je syndróm tureckého sedla v mozgu patologickým stavom charakterizovaným kompresiou hypofýzy pia mater, pri ktorej sa žľaza zmenšuje a je vytlačená z tureckého sedla..

Syndróm sa vyskytuje hlavne u ľudí stredného veku - od 35 do 50 rokov. U žien je patológia diagnostikovaná 5krát častejšie. Existuje spojenie medzi prázdnym tureckým sedlom a ženami, ktoré rodili dvakrát alebo viackrát. Syndróm prázdneho tureckého sedla je sprevádzaný rozvojom endokrinných a neurologických porúch.

príznaky

Typicky sú príznaky prázdneho tureckého sedla nešpecifické. To znamená, že je ťažké urobiť konečnú diagnózu a bude potrebných množstvo ďalších štúdií. Klinický obraz predstavuje niekoľko vedúcich syndrómov:

neurologický

Je to spôsobené porušením účasti hypofýzy na regulačných mechanizmoch centrálnej nervovej sústavy.

Pacienti trpia autonómnymi poruchami: je narušená výmena tepla, objavuje sa hyperhidróza. Palpitácie srdca a dýchanie. Vysoký krvný tlak, zimnica. Pacienti sa často sťažujú na bolesť srdca a dýchavičnosť. Závažné bolesti hlavy a poruchy spánku. Často je nedostatok kyslíka. Bolesť brucha je pevná, ktorej umiestnenie je ťažké určiť.

Je ovplyvnený optický trakt. Bolesť sa vyskytuje v očiach a okolo očí. Pacienti sa sťažujú na slzenie a diplopiu - dvojité videnie. Pred očami sa často javí zrnitý a závoj. Znížená ostrosť zraku.

endokrinné

Je to spôsobené porušením účasti hypofýzy v hypotalamo-hypofýze a všetkých endokrinných mechanizmov v tele.

Znaky prázdneho tureckého sedla v tomto prípade sú:

obezita je stanovená v 75% všetkých prípadov patológie;
bolesť hlavy, pozorovaná v 90% prípadov; cefalgia sa zvyčajne vyliala po celom povrchu hlavy; bolesti hlavy môžu byť slabé alebo ťažko tolerovateľné;
akromegália sa vyskytuje v 10%, jedná sa o zväčšenie vyčnievajúcich častí tváre, kde sa nachádza kostné tkanivo, zvýšenie štetcov, chodidiel a lebky ako celku;
intolerancia za studena;
letargia a slabosť;
zožltnutie kože a jej suchosť;
erektilná dysfunkcia;
krehkosť vlasov a nechtov;
pokles hlasu;
zápcha
paresthesia;
menštruačné nepravidelnosti;

duševné

Príčinou je zhoršená tvorba hormónov, ktoré ovplyvňujú duševné zdravie pacienta.

Pacienti so syndrómom prázdneho tureckého sedla majú pocit strachu a emocionálnych porúch. Existuje teda variabilita nálady, podráždenosti, slabosti. Stratená motivácia a vôľa konať. Túžba pracovať a učiť sa nové veci sa stráca.

Vyvíja sa astenický syndróm. Vyznačuje sa zvýšeným vyčerpaním, únavou z jednoduchej práce a akcií. Pacienti s astenickým syndrómom často strácajú náladu a dávajú svoj život náhode. Majú naštvaný spánok. Stávajú sa nepokojnými, netolerujú tvrdé pachy, jasné svetlo a hlasný zvuk.

Turecký sedlový syndróm spôsobuje lekárom ťažkosti z týchto dôvodov:

Klinický obraz je nešpecifický.
Všetky príznaky sú dynamické a rýchlo sa menia..
Vedúci syndróm je rýchlo nahradený.
Ochorenie poskytuje spontánne remisie a náhle relapsy..

príčiny

Rozlišujú sa primárne a sekundárne patológie.

Primárny syndróm prázdneho tureckého sedla je jav, ktorý sa vyskytuje v dôsledku vrodených vád a nepravidelností v anatomickej štruktúre sedla. Táto možnosť sa vyskytuje v polovici prípadov..

Primárnym syndrómom je tiež zmena veľkosti hypofýzy počas tehotenstva a menopauzy. Hypofýza matky, ktorá je dieťaťom, sa kvôli aktívnej práci zdvojnásobila. Po pôrode sa železo nevracia na svoju pôvodnú veľkosť. Potraty tiež napomáhajú rozširovaniu orgánov.

Primárnou možnosťou je vrodená porucha v pomere tureckého sedla a hypofýzy.

Sekundárny syndróm je jav spôsobený priamym účinkom na žľazu. Medzi tieto dôvody patria:

Sheehanov syndróm. Vyskytuje sa pri zložitých pôrodoch, keď žena stratí veľa krvi.
Nekróza hypofýzy. Nádorové tkanivo zamrzne dotykom normálnych žľazových buniek..
Užívanie liekov. Antikoncepcia a glukokortikoidné lieky narúšajú spätnú väzbu medzi hypofýzou a implementačnými orgánmi..
Nádor. Nádor mechanicky komprimuje žľazu a vytlačí ju zo sedla..
Ožarovanie a chemoterapia.
Zápalové ochorenia nervového systému: meningitída, encefalitída.
Zranenia: TBI, modrina, porážka mozgu.

Diagnostika a liečba

Diagnóza choroby pozostáva z niekoľkých bodov:

Laboratórne testy. Študujeme hladinu aktivity hormónov hypofýzy v krvnej plazme.
Radiačná diagnostika. Pomocou prieskumnej rádiografie sa skúma lokalizácia hypofýzy v tureckom sedle.
Počítačové a magnetické rezonancie. Tieto metódy sú najosvedčivejšie a najcitlivejšie..

Konečná diagnóza sa robí na základe klinického obrazu, výsledkov inštrumentálnych výskumných metód a špecifickej triády:

Mozgovomiechový mok v tureckom sedle.
Asymetria sedadla.
Zmena parametrov hypofýzy a jej jednotlivých častí: predĺženie a rednutie.

Pri stanovovaní diagnózy sa berú do úvahy aj známky zvýšeného intrakraniálneho tlaku..

S výrazným klinickým obrazom a hormonálnou nerovnováhou sú predpísané lieky substitučnej terapie a symptomatická liečba. Primárna možnosť si nevyžaduje terapiu, sekundárna sa musí liečiť v 100% prípadov.

Prognóza závisí od závažnosti vedúceho syndrómu. Prognóza je zvyčajne priaznivá, ale pri ťažko zvládnutom priebehu ochorenia je relatívne priaznivá.

Prázdne turecké sedlo

Prázdne turecké sedlo je relatívne častým náhodným nálezom, ktorý pred príchodom moderných metód viac vizuálnej vizualizácie spôsobil veľa diagnostických problémov. Okrem náhodných nálezov, ktoré nemajú klinický význam, existuje stabilná kombinácia prázdneho tureckého sedla a benígnej intrakraniálnej hypertenzie [3]..

Charakteristickým rysom tohto nálezu, ako už názov napovedá, je „prázdna“ fossa tureckého sedla, naplnená mozgovomiechovým mokom. Hoci niektorí autori používajú tento výraz s normálnymi rozmermi jamy so znížením veľkosti hypofýzy, najvýhodnejšie je používať tento výraz v situáciách, keď je turecké sedlo aspoň minimálne zväčšené.

Je potrebné poznamenať, že tento výraz pochádza z klasickej rádiológie v kontexte zvýšenia veľkosti tureckého sedla na röntgenových snímkach, v kombinácii s neprítomnosťou nádorového procesu v selárnej oblasti počas chirurgického zákroku alebo pneumocefalografie, atď..

Historicky (dodnes) je prázdne turecké sedlo rozdelené na:

primárne prázdne turecké sedlo (t. j. bez predchádzajúcich dôvodov)
sekundárne prázdne turecké sedlo (t. j. s predchádzajúcou príčinou)
- primárny nádor, radiačná terapia, chirurgia, hematóm

Existuje problém s určením, ktorá kategória asymptomatických pacientov so zvýšeným tlakom mozgovej miechy alebo pacientov s anamnézou lymfocytovej hypofýzy, benígnej intrakraniálnej hypertenzie, Sheehanovho syndrómu atď..

terminológie

Skôr sa výraz syndróm prázdneho tureckého sedla používal u pacientov s bolesťou hlavy a zrakovým postihnutím. Ako sa v súčasnosti predpokladá, mnoho z týchto pacientov má idiopatickú intrakraniálnu hypertenziu a prázdne turecké sedlo sa vytvára druhýkrát v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku mozgomiechového moku.

epidemiológia

Ako je uvedené vyššie, je ťažké posúdiť prevalenciu primárneho prázdneho tureckého sedla v populácii, pretože pacienti s asymptomatickou benígnou intrakraniálnou hypertenziou často patria do tejto skupiny. Ako uvádza väčšina publikácií, väčšia predispozícia sa vyskytuje u žien, ako aj u pacientov s obezitou.

Klinický obraz

Hoci väčšina pacientov s primárnym prázdnym tureckým sedlom je úplne asymptomatická a nemá endokrinologické abnormality, kombinácia prázdneho tureckého sedla s hypopituitarizmom (napr. Deficit rastového hormónu [8]) a hyperprolaktinémia [7] sa teraz uznáva, aj keď zostáva nejasné, či tieto choroby spôsobené vytvorením sekundárneho prázdneho tureckého sedla, alebo skôr prázdneho tureckého sedla v kombinácii s endokrinopatiou, ako výsledok choroby.

Do prázdneho tureckého sedla (najmä so sekundárnym pôvodom) existuje prolaps supraselárnych štruktúr, vo väčšine prípadov sa to prejavuje zrakovým postihnutím v dôsledku posunu optického nervového kríženia [12]..

patológie

Prázdne turecké sedlo sa považuje za výsledok herniového vyčnievania arachnoidálnej membrány do hypofýzy cez defekt bránice, ktorý sa vyskytuje u 20% populácie [4, 5]. Aj keď sa môže vyskytnúť prázdne turecké sedlo u pacientov s normálnym tlakom mozgovomiechového moku, častejšie sa vyskytuje pri intrakraniálnej hypertenzii.

diagnostika

Rentgenografie

Zistenia počas röntgenového lebky lebky v bočnej projekcii neumožňujú rozlišovať medzi pacientmi s prázdnym tureckým sedlom a pacientmi s nádormi hypofýzy (napr. Makrofenomén hypofýzy), prejavujú sa zväčšením veľkosti fossy tureckého sedla stenčením a prestavbou stien, bez spoľahlivých známok deštrukcie..

CT sken

Turecké sedlo je plné mozgovomiechového moku. Pri použití tenkých úsekov je možné lievik vizualizovať v polovici priechodu cez turecké sedlo.

Magnetická rezonancia

MRI je zvolený spôsob potvrdenia diagnózy, hoci to často nie je potrebné. Na MRI sa vizualizuje turecké sedlo naplnené mozgomiechovým mokom, navyše táto technika umožňuje vylúčiť cystické nádory. Existuje diagnostický „znak lievika“ (v infundibulačnej značke anglickej literatúry [1]).

Posúdenie významu prázdneho tureckého sedla ako náhodného nálezu môže byť ťažké, najmä ak neexistujú žiadne relevantné klinické stavy. Pravdepodobnosť, že sa tento proces kombinuje s nediagnostikovanou intrakraniálnou hypertenziou, koreluje s vekom a pohlavím pacienta (stredný vek, žena). Dostupné kritériá sú zmeny na obežných dráhach (napr. Vyčnievanie membrán zrakového nervu) a hrúbka podkožného tuku ako ukazovateľa hmotnosti, hoci nenahrádzajú meranie ICP [11]..

Liečba a prognóza

Ako samostatný náhodný nález, prázdne turecké sedlo nevyžaduje ošetrenie a má zanedbateľnú klinickú hodnotu.

Je zaujímavé poznamenať, že ak sa považuje prázdne turecké sedlo v kombinácii s idiopatickou intrakraniálnou hypertenziou, úspešná liečba primárneho stavu vedie k vymiznutiu tohto príznaku a hypofýza získava normálne rozmery [2]..

História a pôvod pojmu

Termín navrhol Busch v roku 1951 na základe pitvy 40 mŕtvol [4,10].

Odlišná diagnóza

Akékoľvek cystické formácie selárnej oblasti sú nosologické jednotky pre diferenciálnu diagnostiku, ale všetky vedú k premiestneniu hypofýzového lievika (napr. Znamenie chýbajúceho lievika, v anglickej literatúre chýbajúce infundibulačné znamenie [1])..

arachnoidálna cysta
- má podobný vzhľad, ale posúva lievik hypofýzy
- steny cysty je možné vizualizovať na obrázkoch s vysokým rozlíšením
Ratke vrecková cysta
- zvyčajne sa úplne nezhoduje s mozgomiešnou tekutinou, pokiaľ ide o hustotu alebo charakteristiky signálu
- môže obsahovať malé bodové zahrnutie na obrázkoch vážených T2
kraniofaryngiom
- zvyčajne sa úplne nezhoduje s mozgomiešnou tekutinou, pokiaľ ide o hustotu alebo charakteristiky signálu
- obvykle má pevnú zložku
- kalcifikácie sú bežné
cystický makroadenóm hypofýzy
- zvyčajne sa úplne nezhoduje s mozgomiešnou tekutinou, pokiaľ ide o hustotu alebo charakteristiky signálu
- obvykle má pevnú zložku
epidermoidný
- zvyčajne sa úplne nezhoduje s mozgomiešnou tekutinou, pokiaľ ide o hustotu alebo charakteristiky signálu
- charakterizované difúznym obmedzením

Turecká sedlová anatómia

Turecké sedlo má obvykle u dospelých sagitálnu vzdialenosť (vzdialenosť medzi dvoma najvzdialenejšími bodmi prednej a zadnej steny sedla) s veľkosťou 9 - 15 mm. Vertikálna veľkosť sa meria kolmo a obnovuje sa od najhlbšieho bodu dna po medziklinickú čiaru, ktorá zodpovedá polohe membrány spojivového tkaniva sedla a je obvykle 7–13 mm [1]..

Hypofýza je zvyčajne oddelená od subarachnoidálneho priestoru dura mater. Táto dura mater sa nazýva bránica tureckého sedla. Hypofýza sa nachádza v hypofýze. Hypofýza je spojená s hypotalamom pomocou stopky (lat. Infundibulum) (lievik) hypofýzy. V bránici tureckého sedla je otvor, cez ktorý prechádza táto hypofýza. Optické nervy (lat. Nervus opticus) a optické trakty (lat. Tractus opticus) sa čiastočne prekrývajú nad oblasťou tureckého sedla, vytvárajúc priepasť (lat. Chiasma opticum), ktorá je zakrytá pia mater a má nasledujúce rozmery: dĺžka 4-10 mm, šírka 9 —11 mm, hrúbka 5 mm. Chiasmus pod hranicou bránice tureckého sedla, nad (v zadnej časti) - so spodnou časťou tretej srdcovej komory po stranách - s vnútornými krčnými tepnami, za - lievikom hypofýzy [2]. Upevnenie membrány, jej hrúbka a povaha otvoru podliehajú významným anatomickým zmenám. Membrána môže byť nedostatočne vyvinutá, s ostro zväčšeným otvorom, cez ktorý sa supraselárna nádrž v rôznej miere vkladá do dutiny sedadla [3] [4] [5] [6] [7] [8]. „Prázdne“ turecké sedlo by sa nemalo brať doslovne: je plné mozgovomiechového moku, hypofýzneho tkaniva, niekedy môže do neho „spadnúť“ zrakové a optické nervy [8] [9]. V 80% prípadov sa vyskytuje predný prolaps supraselárnej nádrže [4] [8]..

Arachnoidálna membrána propadne do dutiny tureckého sedla cez otvor v bránici, ak veľkosť otvoru presahuje 5 mm [10]..

Syndróm „prázdne turecké sedlo“ - aký druh choroby a čo je nebezpečné?

Termín „prázdne turecké sedlo“ navrhol patológ W. Bush v roku 1951 v dôsledku vonkajšieho tvaru sfenoidnej kosti, ktorá sa podobá rekvizitám na koňoch. Toto ochorenie znamená porušenie v oblasti mozgu a konkrétnejšie tam, kde sa nachádza hypofýza, čo bráni jeho fungovaniu. Diagnóza sa v poslednej dobe stala veľmi častou vďaka získaniu veľkej popularity zobrazovania magnetickou rezonanciou. A veľa ľudí, ktorí už počuli diagnózu, je úplne v rozpakoch: čo je to turecké sedlo a prečo je to nebezpečné?

Čo to je?

Turecké sedlo je dutá formácia vnútri ľudskej lebky. Vnútri formácie je hypofýza - žľaza, ktorá vykonáva neuroendokrinnú reguláciu zdravia celého tela prostredníctvom produkcie hormónov. Sedlo má zaoblený tvar s veľkosťou 8 - 12 mm. Produkcia hormónov je však pod kontrolou inej životne dôležitej formácie - hypotalamu. Hypofýza a hypotalamus sú spojené pomocou nohy, ktorá klesá do sedla. Hypofýza chráni takzvanú bránicu tureckého sedla - dosku, ktorá oddeľuje dutinu od subarachnoidálneho priestoru. Tento priestor je oblasť okolo mozgu naplnená mozgomiešnou tekutinou (mozgomiešna tekutina). Cieľom tureckého sedla je chrániť hypofýzu pred mechanickým namáhaním..

Počas normálnej prevádzky vyplňuje hypofýza celý priestor sedla. A ak došlo k nejakej poruche, potom škrupina mozgu, klesajúca, začne vyvíjať tlak na obsah dutiny. Napríklad, ak z nejakého dôvodu je bránica nedostatočne vyvinutá alebo riedená alebo má nadmerný priemer otvoru pre nohu, potom mozgovomiechová tekutina a klavírna hmota voľne vstupujú do dutiny tureckého sedla a priamo vyvíjajú tlak na hypofýzu. Výsledkom je, akoby sa rozprestieralo pozdĺž spodnej časti sedla, čím sa vytvorilo prázdne turecké sedlo.

Niekedy sa v lekárskej praxi zistí, že bránica tureckého sedla nie je dostatočne rozvinutá, ale neexistuje žiadny syndróm tureckého sedla. Vedci preto dospeli k záveru, že na vznik syndrómu je potrebná intrakraniálna hypertenzia. V tomto prípade mozgomiechová tekutina vypĺňa nielen celý priestor sedla, čo vytvára tlak na hypofýzu, ale aj na jeho nohu. To všetko spôsobuje poruchy v regulácii hypotalamu a spôsobuje problémy s endokrinným systémom..

Druhy patológie

Podľa štatistík je jednému z desiatich diagnostikovaný syndróm prázdneho tureckého sedla. Toto ochorenie najčastejšie postihuje ženy po 35 rokoch s nadváhou. Je to kvôli aktívnejšiemu fungovaniu hypofýzy v niektorých obdobiach života (tehotenstvo, menopauza)..

Syndróm prázdneho tureckého sedla je rozdelený do dvoch typov:

Primárny syndróm. Začína to vrodenou nedostatočnosťou bránice. Anomálie je asymptomatická a je zistená pomocou MRI tureckého sedla, pri ktorom sa náhodou vyšetrí ďalšia choroba..
Sekundárny syndróm Vyskytuje sa po priamom pôsobení na hypofýzu: po ožiarení, chirurgickom zákroku, infekčnom ochorení.

Predispozícia k tejto chorobe môže byť dedičná, a to z mnohých ďalších dôvodov..

Prihláste sa na odber MRI
Dohodnite si stretnutie a získajte kvalitné vyšetrenie hlavy v našom centre

Dôvody prázdneho tureckého sedla

Lekári zdôrazňujú najmä niekoľko hlavných dôvodov, ktoré významne zvyšujú riziko syndrómu tureckého sedla:

Genetická predispozícia.
V tele sa vyskytujú bolestivé procesy. Medzi ne patrí:
- Hormonálne poruchy: menopauza, tehotenstvo, potrat, puberta, užívanie hormonálnych kontraceptív, operácia vaječníkov.
- Kardiovaskulárne problémy: zlyhanie srdca, hypertenzia, mozgový nádor, poruchy obehového systému, krvácanie do mozgu.
- Zápalové procesy v tele.
- Dlhodobá liečba vírusových alebo infekčných chorôb antibiotikami.
- nadváha.
Vonkajšie faktory. Patria sem: otras mozgu, chemoterapeutické kurzy, chirurgické operácie v hypofýze.

Príznaky prázdneho tureckého sedla

Syndróm prázdneho tureckého sedla sa prejavuje zlyhaním endokrinného a nervového systému, zhoršeným fungovaním orgánov videnia..

Počas stresových situácií sa všade objavujú neurologické príznaky:

zväčšujúca sa bolesť hlavy je najbežnejším príznakom syndrómu. Bolesť nemá konkrétne miesto, nezávisí od polohy tela, vyskytuje sa v rôznych denných dobách;
skok v krvnom tlaku spolu s dýchavičnosťou a zimnicou. Môže byť sprevádzaná bolesťou srdca, hnačkou, mdloby;
panický strach, akútny nedostatok vzduchu, emočné depresie alebo naopak hnev na všetkých okolo;
môžu sa vyskytnúť bolesti brucha a kŕče v nohách;
niekedy zvýšenie teploty na subfebrilné indikátory.

Prázdne turecké sedlo mozgu sa môže prejavovať porušením endokrinného systému, konkrétne:

oslabenie sexuálnej funkcie, zvýšenie prsných žliaz u mužov;
nadváha - viac ako 70% s týmto syndrómom trpí obezitou;
výskyt cukrovky insipidus;
redukcia štítnej žľazy: opuch tváre, ospalosť, zápcha, letargia, opuchy končatín, suchá koža;
zväčšenie štítnej žľazy: potenie, búšenie srdca, chvenie rúk a viečok, emocionálne vzrušenie;
narušenia menštruačného cyklu alebo dokonca neplodnosť spravodlivejšieho pohlavia;
Itsenko-Cushingov syndróm - narušená funkcia nadobličiek. Sprevádzaná pigmentáciou kože, duševnými poruchami, nadmerným rastom na tele tela.

Turecké sedlo sa nachádza v blízkosti optických nervov. V prítomnosti syndrómu sú stlačené, čím narušujú ich krvný obeh. Preto sa vizuálne príznaky nachádzajú takmer vo všetkých prípadoch ochorenia. Príznaky v tejto situácii:

zhoršenie zrakovej ostrosti;
silné trhanie;
rozdelené objekty;
vzhľad čiernych bodiek;
stmavnutie očí.

Vo väčšine prípadov vyššie uvedené príznaky majú mnoho ďalších chorôb. Turecké sedlo v mozgu je možné identifikovať až po konzultácii so špecialistom a po vyšetrení.

Získajte bezplatnú konzultáciu
Konzultácia o službe vás nijako nezaväzuje

Diagnóza syndrómu

Diagnostický postup sa uskutočňuje v troch etapách:

Lekárska konzultácia.
Na základe sťažností a anamnézy pacienta môže mať lekár podozrenie na syndróm prázdneho tureckého sedla. Podozrenia však môžu potvrdiť iba komplexné preskúmanie..
Laboratórna diagnostika.
Krvný test sa kontroluje na hormonálne pozadie.
Prístrojová diagnostika.
Je možné rozlíšiť niekoľko vizualizačných metód. MRI mozgu sa považuje za najúčinnejší na detekciu syndrómu. Obrázky ukážu, že hypofýza je zdeformovaná, má nepravidelný tvar, je posunutá vzhľadom na sedlo. Môžete tiež použiť CT (počítačová tomografia), určite to bude indikovať veľkosť hypofýzy alebo možné odchýlky od normy. Z cenovo dostupnejších metód - rádiografia sedla. Hoci na obrázkoch bude viditeľná zmenšená hypofýza, táto metóda však neumožňuje spoľahlivo potvrdiť prítomnosť syndrómu tureckého sedla..

Prázdne turecké sedlo sa veľmi často objaví náhodou, aby sa zistila sínusitída alebo formy traumatického poranenia mozgu..

Na ktorého lekára ísť?

Ak sa objavia dlhodobé bolesti hlavy, prírastok na váhe, hypertenzia, obráťte sa na neurológa.

Ak spozorujete poškodenie zraku, musíte sa poradiť s očným lekárom, aby vylúčil alebo potvrdil poškodenie zrakových nervov..

Konzultácia s endokrinológom je povinná a ďalší výskum hormonálneho pozadia.

Získajte bezplatnú konzultáciu
Konzultácia o službe vás nijako nezaväzuje

liečba

Metóda liečby syndrómu prázdneho tureckého sedla preto neexistuje. Cieľom liekovej terapie je odstránenie symptómov syndrómu. Preto, ak patológia bola objavená úplne náhodou a neobťažuje pacienta, potom nie je potrebná liečba. Zaregistroval sa u špecialistu, pravidelne sa podrobuje vyšetreniu, podľa možnosti by mal viesť zdravý životný štýl.

Pre tých, ktorí sa obávajú bolesti a zlého zdravia, je predpísaná liečba, ktorá zmierňuje symptomatické účinky:

skoky v krvnom tlaku;
migréna;
znížená imunita atď..

Zriedkavo sa vyžaduje chirurgické ošetrenie. A potom sa nemôžete obísť bez neurochirurga. Indikácie pre chirurgický zákrok:

potreba odstránenia nádoru;
únik mozgomiechového moku;
ochabnutie optických nervov (môže spôsobiť úplnú stratu zraku).

Liečba ľudovými prostriedkami je mimoriadne neúčinná. Často stačí odstrániť niektoré rizikové faktory: obezita, užívanie hormonálnej antikoncepcie. Najlepšie prevenciou chorôb je zdravý životný štýl..

predpoveď

Nie je možné predpovedať priebeh choroby. Všetko záleží na priebehu SPTS, sprievodných chorobách a stave žľazy. Neustále sledovanie hladín hormónov, aby sa eliminovali komplikácie v čase. Podpora zdravia, ktorá pomáha telu bojovať s chorobami.

Syndróm prázdneho tureckého sedla je patológia s nepredvídateľným priebehom. Nemusí sa prejavovať po celý život a môže spôsobiť mnoho závažných endokrinných porúch. Výber terapie môže byť tiež úplne odlišný: princíp neintervencie s bežným pozorovaním alebo chirurgický zásah s nepredvídanými dôsledkami.

Turecké sedlo v mozgu

Turecké sedlo v mozgu sa podieľa na fungovaní orgánov.

Predstavuje zanedbateľný zárez umiestnený v sfenoidnej kosti striktne pod hypotalamom. Vedci to porovnajú so zadom.

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnostika a liečba choroby je možná pod dohľadom svedomitého lekára. Akékoľvek lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia, ako aj podrobná štúdia pokynov! Tu si môžete dohodnúť stretnutie s lekárom.

Rôzne formy tejto anatomickej oblasti

Toto je oblasť, v ktorej prebieha žilový sínus. Na pravej aj na ľavej strane sú optické nervy. Z tohto miesta vychádzajú krčné tepny. Vďaka nim je krvná zásoba oboch hemisfér..

[dôležité] Ak z nejakého dôvodu dôjde k patologickým poruchám neurooftalmologickej, neuroendokrinnej alebo neurologickej funkcie, začne sa v oblasti sedla vyvíjať prolaps meningov. [/ dôležité]

Pozdĺž jeho stien sa šíri hypofýza. Turecké sedlo má iné meno - „hypofýza“. Názov tejto časti mozgu bol spôsobený tvarom sedla..

Môže mať mnoho podôb:

Plochý tvar je určený s podstatne menším vertikálnym priemerom ako rovnaká vzdialenosť medzi prednou a zadnou stenou.
Hlboké - vyvíja sa s presne opačnými pomermi ako s plochým tvarom.
Kruhový tvar nastáva, keď sú uvedené priemery navzájom rovnaké..

Najmenšie porušenia týkajúce sa štruktúry alebo fungovania hypofýzy vyvolávajú zmeny v hypofýze. V starobe dochádza k rednutiu oddelení. U novorodencov je štrukturálna štruktúra tohto oddelenia chrupavková.

Veľkosť normy a patológie v rôznych obdobiach života

Štruktúra, veľkosť a tvar hypofýzy závisí od štruktúry lebky. Potvrdenie tejto teórie možno nájsť v patologických zmenách, keď sa kosti lebky nevyvíjajú ako väčšina ľudí.

U zdravého novonarodeného dieťaťa má pohárikový tvar s charakteristickým širokým vchodom a chrupavkovitou štruktúrou. Počas prvých 3 rokov života sa forma zväčšila a o 5 rokov dosiahla 8-10 mm.

V dospievaní, formovanie tureckého sedla, rovnako ako ďalšie časti tela a orgánov. Veľkosť jeho normy o 13 - 15 rokov je 9 - 12 mm. Celú jeho individuálnu štruktúru tvorí vek 19 rokov.

[Varovanie] U mužov by hodnota nemala prekročiť 15 mm, u žien - 12 mm. Podľa štatistík zodpovedá normálna veľkosť mužov v priemere 12 mm u žien - 9 mm. [/ Varovanie]

Veľkosť sedla sa môže zväčšiť v dôsledku hypofýzy, menej často v dôsledku hyperplázie adenohypofýzy. Progresívny nádor spôsobuje silné bolesti hlavy, obezitu a ďalšie poruchy..

Proces predčasnej osifikácie sfenoidnej kosti spôsobuje zníženie objemu hypofýzy. Tomu často predchádza zrýchlená puberta. Všetky patológie vyžadujú liečbu.

Potreba röntgenovej štúdie

Na zistenie zmien tvaru a obrysov spôsobených vznikom nádorov alebo po úrazoch sa na stanovenie veľkosti tejto oblasti vyžaduje rádiografia. Táto štúdia je relevantná pre podozrenie na nádor hypofýzy.

Tieto vyšetrenia sú predpísané pre pacientov so zvýšeným intrakraniálnym tlakom, patológiou štítnej žľazy a nadobličiek..

Ak je prolaktín v krvnom teste prekročený, je potrebná röntgenová snímka.

Rádiografia je indikovaná na bolesti hlavy neznámeho pôvodu.

Gigantizmus, diabetes insipidus, akromegália si vyžaduje starostlivú diagnózu a správnu diagnózu, čo je nemožné bez štúdie zmien hypofýzy..

Rádiografia je potrebná po poranení lebečnej klenby alebo zápale akejkoľvek povahy. Röntgenové lúče sa môžu použiť na inštaláciu „prázdneho tureckého sedla“..

[tip] Vyšetrenie sa môže vykonať v ktoromkoľvek zdravotníckom zariadení, v ktorom je röntgenový prístroj nainštalovaný. Najpresnejšie a najbezpečnejšie digitálne inštalácie pre zdravie so zvýšenou radiačnou ochranou. [/ Tip]

Ionizačný účinok takýchto zariadení je u žien počas tehotenstva kontraindikovaný. X-ray v štipce je predpísaný pre deti. Je to možné, ak iné metódy neumožňujú stanoviť správnu diagnózu..

Dešifrovanie snímok vykonáva rádiológ. Objavujú sa vlastnosti zmien v kostných štruktúrach. Tvar, veľkosť a deformácia stien hypofýzy sú dôležité.

Ak sa zväčšila, alebo došlo k rednutiu stien, vznikol novotvar. Benígne nádory nevyvolávajú zmeny v štruktúre stien. Výsledok a fotografie musia byť so sebou pre ďalšie konzultácie s odborníkmi..

Funkcie počítačovej tomografie

Počítačová tomografia tejto anatomickej oblasti sa často vykonáva v spojení so štúdiom bežných patologických zmien v mozgu..

Ak má pacient indikácie, je možné aj samostatné vyšetrenie..

Skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT) je nevyhnutné pre problémy so zrakom, ktoré lekári považujú za faktory vyvolávajúce kompresiu chiasmu..

[help] Dôvodom je deformácia sedla v dôsledku formácií nezhoubnej alebo malígnej povahy. [/ help]

Faktory predpokladov na vymenovanie CT:

Možné novotvary hypofýzy (adenómy a adenokarcinómy);
Hormonálne poruchy spojené s hypofýzou;
Rôzne vývojové abnormality.

Žiadny kontrast;
Na rozdiel od toho, aby sa naznačili podrobné zmeny hypofýzy, starostlivo identifikujte jemnosti krvného zásobenia a charakteristiky nádorového procesu..

CT je považovaná za najvhodnejšiu alternatívu k rádiografii. Skúmaný orgán je znázornený na trojrozmernom obrázku. Výsledky sa zaznamenávajú na elektronické médiá..

Okrem toho rádiológ poskytuje písomné stanovisko. Ďalšou črtou CT je to, že vám umožňuje identifikovať najmenšie lézie.

video

Indikácie pre MRI

Porušenie bránice spôsobuje zníženie hypofýzy. Je drvený pozdĺž stien svojej fosílie. To nie je možné zistiť pomocou röntgenového snímania.

Zobrazená je MRI mozgu. Závažné bolesti hlavy, prudké zhoršenie zraku a zníženie tónu sú príznaky, ktoré si vyžadujú tento postup.

Tento klinický obraz môže naznačovať nebezpečné patológie alebo zmeny hypofýzy, ktoré je možné účinne liečiť. Porušenia sa takmer vždy vyznačujú skrytým smerom.

[dôležité] Zmätenie týchto patológií s inými chorobami je jednoduché. Pri liečbe mozgových abnormalít tohto pôvodu je prvoradá starostlivá diagnóza. [/ Dôležité]

Indikácie pre MRI hypofýzy:

Odchýlky neurologickej povahy, s ťažko stanoviteľnou etiológiou;
Poruchy endokrinného pôvodu;
Významné poškodenie zraku.

Medzi najcharakteristickejšie neurologické prejavy lekári:

Pretrvávajúce bolesti hlavy;
Poruchy spojené s krvným tlakom, pri ktorých sa zvyšujú neprimerané pocity strachu a úzkosti;
Šitie „bolesti srdca“;
Náhla horúčka, zimnica bez osobitného dôvodu;
Mdloby a mdloby, často sa opakujúce.

Problémy so zrakom sa môžu vyvíjať s léziami hypofýzy pri mnohých ďalších patologických mozgoch.

Skupina pozostáva z príznakov sprevádzajúcich poruchy tureckého sedla:

Bolesť na obežnej dráhe;
Keď sa predmet pred vašimi očami zdvojnásobí alebo strojnásobí;
Neprimerané a nadmerné trhanie;
Skreslenie zorného poľa;
Strata ostrosti zraku.

Porušenia v tejto časti mozgu sú sprevádzané príznakmi, ktoré nesúvisia. Nemôže sa oneskoriť s MRI, najmä ak to odporučia odborníci.

Výskum v gynekológii

Reprodukčné funkcie ženského tela sú regulované hypofýzou a hypotalamom. Akékoľvek poruchy činnosti týchto 2 žliaz okamžite vyvolávajú hormonálne zmeny..

[varovanie] Súbor porúch tohto charakteru v medicíne sa nazýva neuroendokrinné syndrómy. [/ varovanie]

Z nich sú uvedené v nasledujúcom zozname:

Predmenštruačný syndróm;
Menopauzálny syndróm;
Syndróm polycystických vaječníkov;
Postkastračný syndróm;
Adrenogénny syndróm.

Výskum je potrebný pre kombináciu príznakov, ktoré naznačujú konkrétny syndróm. X-ray alebo MRI možno predpísať, ak má pacient problémy s počatím alebo ak je hladina prolaktínu v krvi zvýšená.

Telo obsahuje hormonálne poruchy, ktoré si vyžadujú korekciu. Patologické poruchy hypofýzy u ženskej polovice sa prejavujú mnohými ochoreniami.

Najčastejšie zlé zdravie spojené s ťažkým menštruačným cyklom a obdobím, ktoré mu predchádzalo.

Vrásky sa začínajú objavovať skoro, pružnosť pokožky sa zhoršuje a tvoria sa vekové škvrny. Štruktúra vlasov sa mení, jej strata začína.

Vyvíja sa dyspeptický syndróm, ktorý sa vyznačuje:

zápcha
Strata chuti do jedla;
slabosť;
Rýchla únava;
migréna;
bolesti hlavy;
ospalosť.

Na správne určenie diagnózy je dôležité vykonať ďalšie vyšetrenia. Medzi ne patria hormonálne testy, ultrazvuková diagnostika, panvová tomografia.

Vyžadujú sa gynekologické vyšetrenia. Poruchy hypofýzy si vyžadujú integrovaný prístup k liečbe.

[tip] Prolaps supraselárnej cisterny do sedlovej dutiny v medicíne je definovaný výrazom „syndróm prázdneho tureckého sedla“, skratka TCP. [/ tip]

Symptomatický obrázok sprevádza:

Rad neuroendokrinných porúch;
Poruchy orgánov videnia;
Závažné bolesti hlavy.

Takmer 50% ľudí trpí nedostatočne rozvinutými sedlovými membránami. Syndróm prázdneho sedla je diagnostikovaný u maximálne 23% pacientov.

Vývoj tejto anomálie vyvoláva veľa faktorov, z ktorých najdôležitejšie sú:

Dedičná predispozícia k patológii spojivového tkaniva.
Autoimunitné ochorenia.
Infekčné lézie tela komplexnej etiológie.
Fyziologické (hormonálne) zmeny v tele.
Tvorba arachnoidálnej cysty.
Významné zvýšenie intrakraniálneho tlaku súvisiaceho s pľúcnymi problémami so srdcom, hypertenziou alebo poranením lebky.
Infarkt hypofýzy alebo nekróza náhlej hypofýzy.
Použitie perorálnej antikoncepcie na dlhú dobu alebo hypofunkcia endokrinných žliaz.

Diagnostika spočíva v použití inštrumentálnych a laboratórnych metód. Klinické prejavy sa vyznačujú relapsom. Včasná diagnóza umožňuje použitie adekvátnej terapie pri liečbe bez určenia kardinálnych chirurgických metód.

osteoporóza

Osteoporóza sa týka chorôb, ktoré sú život ohrozujúce pre pacienta. S osteoporózou tejto anatomickej časti lebky dochádza k ireverzibilnej deštrukcii kostnej zložky lebky. Veľkosť hypofýzy podľa vedcov zostáva v normálnom alebo mierne zníženom objeme.

[help] Difúzna osteoporóza sedlovej steny sa vyskytuje na základe prírodných príčin starnutia. Proces úpadku kostí sa môže vyskytnúť aj v dôsledku nedostatku vápnika a vitamínu D. [/ help]

Lokálna osteoporóza je diagnostikovaná ako sekundárne ochorenie, ktoré vyvoláva nádory hypofýzy. Rizikovú skupinu tvoria pacienti s hmotnosťou menej ako 50 kg. Veková kategória sú ľudia po 35 rokoch.

Riedenie kostí môže byť diagnostikované v najskorších fázach. Častejšie je predpísaná MRI. Lekári sa zameriavajú na skutočnosť, že príznaky tohto ochorenia by sa nemali ignorovať, a ak sa objaví bolesť v hlave nejasnej etiológie, okamžite vyhľadajte lekára..

Liečebný režim a prevencia

Na základe skutočnosti, že hlavnou príčinou osteoporózy je narušenie kostného tkaniva, je dôležité prijať naliehavé opatrenia na ich obnovu. Je potrebné rozvíjať schopnosť tela obnovovať štruktúru kostí. Na to je nevyhnutná komplexná hormonálna terapia..

Je potrebné zamerať sa na lieky s nasledujúcim zameraním:

gestagény;
androgény;
estrogény;
bisfosfonáty;
kalcitonín;
Prípravky vitamínu D.

Liečebný režim by mal byť založený na vlastnostiach, berúc do úvahy históriu hlavných a sprievodných chorôb, pod prísnym dohľadom ošetrujúceho lekára..

Ťažké formy osteoporózy vyžadujú starostlivé používanie hormonálnych liekov. Kalcitonín sa nahrádza.

Hlavný dôraz na prevenciu tohto ochorenia by sa mal klásť počas puberty, keď rýchly rast tela môže spôsobiť vznik patológie..

„Prázdne“ turecké sedlo: etiológia, patogenéza, neuroendokrinné poruchy a poruchy zraku

* Nárazový faktor pre rok 2018 podľa RSCI

Časopis je zaradený do Zoznamu recenzovaných vedeckých publikácií Vysokej atestačnej komisie.

Prečítajte si nové vydanie

„Prázdne“ turecké sedlo: etiológia, patogenéza, neuroendokrinné a vizuálne poruchy

L.N. Samsonova, A.V. Svirin
V článku autori citujú literatúru venovanú analýze etiológie, diagnostiky, patogenézy a vizuálnych porúch supraselárnych cisterien prenikajúcich do dutiny tureckého sedla..

Termín „prázdny“ syndróm tureckého sedla (PTS) by sa mal chápať ako prolaps supraselárnej nádrže do dutiny tureckého sedla, sprevádzaný klinickým obrazom bolesti hlavy, neuroendokrinných a zrakových porúch [3,13,22].
Jednotu neurohumorálnej regulácie v ľudskom tele zaisťuje hypotalamus - hypofýza, v ktorej sú úzko spojené optické nervy a chiazmus. Vývoj konfliktu v oblasti chiasmal - hypothalamic - hypofýza vedie k zhoršeniu zraku [21.36].
Frázu „prázdne“ turecké sedlo zaviedlo do medicíny W. Busch v roku 1951. Bol prvým, ktorý spojil čiastočne „prázdne“ turecké sedlo s nedostatočnosťou bránice a navrhol aj klasifikáciu foriem tureckého sedla v závislosti od objemu vnútrobunkových nádrží a typu štruktúry bránice [11,20,22,25]..
Podľa Buscha má 40 až 50% ľudí v tureckom sedle nedostatočne rozvinutú alebo chýbajúcu bránicu. Klinické príznaky spojené s prázdnym sedlom prvýkrát opísal N Guiot v roku 1968 [36]. Sú omnoho menej časté (podľa rôznych autorov 10 až 23% zo skupiny neuroendokrinných pacientov) [3, 19].
Weiss a Raskin poukázali na potrebu rozlišovať medzi primárnou (idiopatickou) PTS a sekundárnou (po ožarovaní a chirurgickom zákroku) [20,21,22].
Turecká sedlová anatómia
Vstup do tureckého sedla pokrýva dura mater, nazývanú membrána sedla (obr. 1). Membrána oddeľuje dutinu tureckého sedla a hypofýzy od subarachnoidálneho priestoru, pričom vylučuje iba otvor, cez ktorý prechádza hypofýza (lievik). Upevnenie membrány, jej hrúbka a povaha otvoru sú predmetom významných anatomických variácií [6,20,22,23,37]. Membrána môže byť nedostatočne vyvinutá s ostro zväčšenou dierou, cez ktorú sa supraselárna nádrž v rôznej miere vkladá do dutiny sedadla [3,7,12,20,38,41]. „Prázdne“ turecké sedlo by sa nemalo brať doslovne: je plné mozgovomiechového moku, tkaniva hypofýzy, niekedy môže do neho „spadnúť“ zrakové nervy a optické nervy [6,41].
V 80% prípadov sa vyskytuje predný prolaps supraselárnej cisterny [7.41] (obr. 2).
Etiológia a patogenéza PTS
Arachnoidálna membrána propadne do dutiny tureckého sedla cez otvor v bránici, ak jej veľkosť presahuje 5 mm [22,25,34,41]. Membránová nedostatočnosť je nevyhnutným predpokladom pre vytvorenie TCP.
V súčasnosti je známe, že k rozvoju „prázdneho“ tureckého sedla prispieva široká škála patologických a fyziologických faktorov:
- zvýšený intrakraniálny tlak spôsobený zlyhaním srdca, arteriálnou hypertenziou, traumatickým poškodením mozgu;
- lokálne zvýšenie tlaku v komorách pri mozgových nádoroch, sínusovej trombóze;
- fyziologické procesy (tehotenstvo, pôrod, menopauza);
- primárna hypofunkcia periférnych endokrinných žliaz, dlhodobé používanie perorálnych kontraceptív;
- arachnoidálne cysty vyvinuté v dôsledku opto-chiasmálnej arachnoiditídy;
- spontánna nekróza adenómu hypofýzy, infarkt hypofýzy;
- infekčné choroby s ťažkým priebehom (meningitída, hemoragická horúčka);
- autoimunitné ochorenia (autoimunitná tyreoiditída, Sjögrenova choroba, lymfocytárna adenohypofyzitída);
- dedičná podradnosť spojivového tkaniva (prítomnosť PTS u rodičov a detí).
Zistilo sa teda, že vytvorenie „prázdneho“ tureckého sedla si vyžaduje dve podmienky: nedostatočnosť bránice a intrakraniálna hypertenzia, ďalšie faktory prispievajú len k jej rozvoju [1,20,22,29,34]..
Klinika syndrómu PTS
Klinický obraz je charakterizovaný dynamikou, zmenou jedného syndrómu na iný, spontánnymi remisiami [2,3,22,].
Ženy (4/5) vo veku 35 až 55 rokov sú častejšie choré. Asi 75% pacientov je obéznych [13,22,29,36].
Najbežnejším príznakom je bolesť hlavy (80 - 90%), ktorá nemá jasnú lokalizáciu a líši sa od miernej po neznesiteľnú, takmer konštantnú [2,13,8,22,26]. Hypotalamická dysfunkcia je vyjadrená autonómnymi syndrómami a autonómnymi krízami s zimnicou, prudkým zvýšením krvného tlaku, kardiáliou, dýchavičnosťou, pocitom strachu, bolesťou brucha, končatinami, zvýšením teploty a často synkopálnymi stavmi [2,8,22,32]. Spolu s autonómnymi poruchami sú pacienti so syndrómom PTS náchylní k emočným, osobným a motivačným poruchám. Klinické príznaky a priebeh choroby sa zhoršujú v dôsledku akútnych alebo chronických stresových situácií [3,5]..
Endokrinné symptómy v PTS sú spôsobené porušením tropickej funkcie hypofýzy, prejavujú sa ako hypo- alebo hypersekrécia a líšia sa v závažnosti: od subklinických po ťažké formy. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre poznamenáva, že poruchy hypofýzy v syndróme PTS sú podobné zmenám adenómu hypofýzy a často existuje kombinácia PTS s mikroadenómami [22]. Hypothyroidizmus, hyperprolaktinémia a sexuálne dysfunkcie (znížená potencia, libido, oligo a amenorea) sú najcharakteristickejšími pacientmi v tejto skupine [21,31,37]. Brismar zistil PTS u pacientov s Itsenko-Cushingovou chorobou. Dominique hlásil prítomnosť PTS u 10% pacientov s akromegáliou [7,13,22,37].
Za príčinu endokrinných porúch pri PTS sa nepovažuje kompresia sekrečných buniek hypofýzy, ktoré naďalej fungujú dokonca s významnou hypopláziou, ale porušenie hypotalamickej kontroly hypofýzy v dôsledku obštrukcie neurohormónov hypotalamu [3,6,29,35,36,39].
Poruchy zraku pri PTS syndróme
Zmeny vo vizuálnom systéme sa líšia svojou povahou a závažnosťou [1,5,8,19,20,22,32]. Najčastejšie sú pacienti znepokojení bolesťou retrobulbaru sprevádzanou slzením, chemózou, diplopiou, fotopsiou, „zahmlievaním“ [32.38].
Znížená zraková ostrosť, zmeny vo zorných poliach, opuchy a hyperémia hlavy optického nervu (optický disk) zistené počas vyšetrenia podliehajú kolísaniu a závisia od cerebrospinálnej cirkulácie v pavúkovitých priestoroch a od krvného zásobenia chiampoptickou cestou [5,8,38].
Podľa Obradora S. z 19 pacientov so syndrómom PTS bolo u 7 porúch zraku vyjadrených iba subjektívnymi symptómami (rozmazané videnie, diplopia, fotopsia), u 3 oftalmoskopicky určených bilaterálnych opuchov optického nervového disku, u 2 perianometria odhalila hemianopsiu bez zjavného dôvodu. 7 pacientov s PTS nemalo poruchu zraku [38].
Syndróm PTS je charakterizovaný poruchami zorného poľa. Bitemporálna hemianopsia, stredné a paracentrálne skotómy sú častejšie, menej často kvadrantová a binasálna hemianopsia [1,19,20,27,29,36].
Bosman a Bergstrand našli defekty zorného poľa u 10 zo 48 pacientov s PTS, Jaja-Albarran u 6 zo 41, Per Bjerre u 3 z 20, Mortara a Non-ell u 4 zo 7 [22,24,33].
Boli vytvorené dva patogénne pojmy narušenia zorného poľa v PTS: trakcia a ischémia. Podľa prvého konceptu môže napätie medzi priehlbinou a prednou hranou bránice (keď je priehradka posunutá do dutiny tureckého sedla) a tiež napätie medzi priehlbinou a nohou hypofýzy (keď sa noha pohybuje dozadu a zboku), môže viesť k defektom vo vizuálnych poliach. Ako druhá - ischemická teória sa uvažuje o možnostiach kompresie orbitálnej artérie v subarachnoidálnom priestore obklopujúcom optický nerv a zhoršení dodávky krvi do chiasmu a optického nervu, keď sú odstránené z karotického zásobníka [27,29,36]..
Binasálna a kvadrantová hemianopsia sú podobné zmenám vo zorných poliach v primárnom glaukóme s otvoreným uhlom. Diferenciálna diagnostika v týchto prípadoch je náročná, ale je dôležitá, pretože nízkotlakový glaukóm nie je neobvyklý a vyžaduje si osobitnú pozornosť oftalmológa [1,20,40,43]. Existujú dôkazy o častej kombinácii TCP s glaukómom.
Beattie u 8 pacientov s glaukómom detekovaným PTS syndrómom: 3 mali nízkotlakový glaukóm, 4 - typický glaukóm s otvoreným uhlom a 1 - neovaskulárny glaukóm. Glaukomatózny výkop DZH bol detegovaný stereoskopickou diskoskopiou a potvrdený stereofotografiou. Pacienti po dobu 5 rokov dostávali lokálnu antihypertenzívnu liečbu s pozitívnym účinkom: glaukóm mal stabilný priebeh bez progresie defektov zorného poľa [20]..
Na tento problém existuje iný pohľad. Berke, Neelon, Yamayashi tiež opisujú prípady nízkotlakového glaukómu v kombinácii s PTS a naznačujú prítomnosť „pseudoglaukómu“ u týchto pacientov [20,37,43]. Rouhiainen však pri vyšetrovaní 15 pacientov s nízkotlakovým glaukómom so syndrómom PTS dospel k záveru, že zhoda syndrómu PTS s glaukómom by sa mala považovať za správnejšiu [40]..
Vegetatívne krízy charakteristické pre syndróm PTS zhoršujú situáciu a môžu viesť k poruchám krvného obehu v centrálnej sietnici (CAS). Tieto poruchy sa zvyčajne vyskytujú u mladých žien trpiacich obezitou a endokrinnými poruchami [19,29].
PTS syndróm je detekovaný u 10% pacientov s benígnou intrakraniálnou hypertenziou (DVH), ktorých hlavnými klinickými príznakmi sú bolesti hlavy a opuch zrakového nervu [5,8,22,23]. Príčina DVG zostáva nejasná. Najbežnejším etiologickým faktorom sú endokrinné poruchy: obezita, hypo a hypertyreóza, galaktorea - amenorea, tehotenstvo, menopauza. Per Bjerre uvádza prípady náhlej straty zraku u pacientov s ADH, ktorých príčinou je zvýšený opuch optických nervov a kompresia v optickom kanáli [22,23]. Vzťah medzi PTS a benígnou intrakraniálnou hypertenziou je pravdepodobne dvojnásobný [22]..
Oftalmologické vyšetrenie u pacientov so syndrómom PTS je mimoriadne dôležité pre diagnostiku ochorenia a výber taktiky liečby. Hrozba straty zraku je indikáciou pre chirurgický zákrok [3 6].
Prístrojová diagnostika TCP
Až donedávna sa pri diagnostike „prázdneho“ tureckého sedla používali ožarovacie metódy: kraniografia, pneumocisternografia a počítačová tomografia, ktoré neboli dostatočne informatívne a bezpečné [22,24,33].
V súčasnosti je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) bezpečnou a vysoko citlivou metódou na vizualizáciu chiasmoselárnej oblasti [6.38.41].
MRI umožňuje vykonávať štúdie v akejkoľvek rovine s tenkými rezmi 1 - 1,5 mm, má vysoký kontrast tkaniva, absenciu artefaktov z kostných štruktúr lebky.
Pre PTS je charakteristická triáda symptómov:
• prvým symptómom je prítomnosť mozgovomiechového moku v dutine tureckého sedla, čoho dôkazom sú zóny homogénneho signálu s nízkou intenzitou v režime T1W a signál s vysokou intenzitou v režime T2W, zatiaľ čo hypofýza je zdeformovaná, má tvar kosáčika alebo kosáčika s hrúbkou 2 až 4 mm, jej tkanivo je izolačne biele podstata mozgu, lievik sa spravidla nachádza v strede;
• druhý - asymetrický prolaps supraselárnej nádrže do dutiny sedla, posun lievika predný, zadný alebo bočný;
• tretí - riedenie a predĺženie hypofýzy.
Okrem hlavných zmien v paraselárnej oblasti MRI je možné identifikovať nepriame príznaky intrakraniálnej hypertenzie (expanzia komôr a priestory mozgovomiechového moku) spojené s touto patológiou..
Existujú dôkazy o takmer 100% citlivosti MRI pri diagnostike syndrómu PTS [7,10,38,41].
Laboratórna diagnostika
Je založená na definícii tropických hormónov hypofýzy, ale nie je žiadna istota a stabilita týchto ukazovateľov, čo je charakteristické aj pre PTS [1,13,20,33]..
PTS syndróm je teda symptómový komplex neuroendokrinných a zrakových porúch, ktorý je podľa klinického obrazu podobný hypofyzárnemu adenómu. Etiológia a patogenéza syndrómu je určená vrodenou nedostatočnosťou bránice, zvýšeným intrakraniálnym tlakom a množstvom sprievodných faktorov. Dôvodom neuroendokrinných porúch sa nepovažuje kompresia hypofýznych sekrečných buniek, ale kompresia jej nôh, čo vedie k narušeniu hypotalamickej kontroly hypofýzy..
Poruchy zraku sú reprezentované subjektívnymi sťažnosťami, poruchami v zornom poli a zhoršujúcou sa zrakovou ostrosťou, sú spôsobené zvýšeným tlakom v subarachnoidálnom priestore obklopujúcom zrakový nerv a ischémiou chiasmu-vizuálneho systému. Oftalmoskopické zmeny v PTS syndróme sú vyjadrené hyperémiou a edémom zrakového nervu, ale môžu byť reprezentované atrofiou optického nervového disku s typickým glaukomatóznym vykopávaním. Bola zaznamenaná kombinácia syndrómu PTS s glaukómom.
Klinický priebeh syndrómu je opakujúci sa v dôsledku stupňa endokrinného, neurologického a zrakového postihnutia. Toto ochorenie spravidla prebieha priaznivo s včasnou diagnózou a primeranou symptomatickou liečbou. Závažné progresívne poruchy zraku sú indikáciami pre chirurgickú liečbu..

Predchádzajúci Článok

Nasledujúci Článok

Hlavná