Demyelinizačná choroba mozgu

Demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému sú skupinou patológií, pri ktorých dochádza k poškodeniu myelínových puzdier traktov v mozgu a mieche. V prípade poškodenia myelínových puzdier sa prenos impulzov pozdĺž trás spomaľuje alebo sa vôbec nevyskytuje, čo vedie k rozvoju neurologických príznakov. Diferenciálna diagnóza demyelinizačných chorôb centrálneho nervového systému je mimoriadne ťažká, kvôli podobnosti klinického a rádiologického obrazu je však pre stanovenie vhodnej liečby dôležitá správna diagnóza..

Etiológia demyelinizačných chorôb stále nie je úplne objasnená, existuje veľa hypotéz. Demyelinizačné ochorenia majú najpravdepodobnejšie kombinovanú etiológiu vrátane genetických faktorov, autoimunitných reakcií, infekčných agens a stále neznámych faktorov. Žiadna z existujúcich hypotéz nebola presvedčivo dokázaná..

Skupina demyelinizačných chorôb centrálneho nervového systému zahŕňa:

1) Roztrúsená skleróza (MS)

Toto je najbežnejšia patológia medzi demyelinizačnými chorobami centrálneho nervového systému; asi 2,1 milióna ľudí na celom svete trpí roztrúsenou sklerózou. Výskyt roztrúsenej sklerózy leží v rozmedzí od 2 do 150 pacientov na 10 000 ľudí, v závislosti od regiónu.

etiopatogenéze

Predpokladá sa, že MS je autoimunitné ochorenie postihujúce ľudí s genetickou predispozíciou pod vplyvom vonkajších faktorov. Poškodenie je spôsobené skutočnosťou, že imunitný systém tela útočí na štruktúry svojho vlastného nervového systému. Zvyčajne sú lézie lokalizované v bielej hmote mozgu, periventrikulárne, v trupe, bazálnych gangliách a mieche a rovnako zriedka neovplyvňujú optické nervy..

V MS sú ovplyvnené oligodendrocyty, bunky, ktoré tvoria myelín. Súbežne s demyelinizačným procesom dochádza k zápalovej reakcii, na ktorej sa podieľajú T lymfocyty a prechádzajú hematoencefalickou bariérou. T lymfocyty útočia na myelín - je to spúšť, ktorá spúšťa zápalovú reakciu, do ktorej vstupuje mnoho cytokínov a protilátok. Je dokázané, že súbežne s T lymfocytmi sú do patologickej reakcie zapojené aj B lymfocyty.

diagnostika

Diagnóza choroby je pomerne ťažká kvôli skutočnosti, že príznaky sú podobné iným chorobám. Vyvinuté diagnostické kritériá (McDonaldove kritériá), ktoré boli revidované v roku 2010. Kritériá sú založené na klinickej prezentácii, laboratórnych a rádiologických údajoch..

Rádiologické kritériá choroby sú založené na šírení procesu v priestore a dynamike, preto v jednom okamihu nie je vždy možné stanoviť diagnózu, niekedy dokonca musíte mať opakovanú MRI. V punkčnej mozgovomiechovom moku môžu byť detegované oligoklonálne protilátky (IgG), ktoré naznačujú chronický zápalový proces. Oligoklonálne protilátky sa nachádzajú u 85% pacientov s SM.

Klinický obraz

Príznaky SM závisia od lokalizácie lézií v centrálnom nervovom systéme. Klasickými symptómami sú internukleárna oftalmoplegia, Lermittov príznak, zmyslové poruchy kondukčného typu, pyramidálne symptómy, neurogénny močový mechúr a optická neuritída. Nástup symptómov nie je možné predvídať a zvyčajne sa pohybuje od 24 hodín alebo viac. Zvyčajne sa príznaky zmierňujú pomaly, remisie nemusia byť úplné. Akákoľvek infekcia môže spôsobiť pseudo relaps.

Existuje klinická klasifikácia priebehu roztrúsenej sklerózy. Na základe toho predpíšte liečbu.

RS sa delia na:

• opakujúci sa relaps remitujúci kurz - exacerbácie s úplnou / čiastočnou remisiou, stabilný priebeh medzi exacerbáciami (50% za 10 rokov prechádza do sekundárnej progresívnej formy);
• Sekundárne progresívny priebeh - spočiatku relapsujúci remitujúci priebeh, po ktorom nasleduje postupné zhoršovanie symptómov s exacerbáciami alebo bez nich;
• Primárne progresívny priebeh - až 15% pacientov bez remisií, počínajúc prvým príznakom;

liečba

MS nie je liečiteľná choroba.

Rozlišujte liečbu akútnych epizód, imunomodulačnú liečbu, symptomatickú liečbu a rehabilitáciu.

Liečba je zameraná na zmiernenie zápalových a demyelinizačných procesov, oddialenie ďalšieho relapsu a spomalenie progresie postihnutia..

Na liečbu exacerbácií sa používa metylprednizolón v dávke 1 000 mg / 3 až 3 dni, v závislosti od závažnosti exacerbácie. V niektorých prípadoch, keď metylprednizolón nemá terapeutický účinok, používa sa plazmaferéza..

Na účely imunomodulačnej terapie sa používajú lieky, ktoré znižujú frekvenciu relapsov v prípade relaps-remitujúceho priebehu ochorenia. Táto skupina liekov patrí: Interferón beta 1a (Avonex, Rebif); Interferón beta 1b (Betaferon, Extavia); glatiramer acetát (Copaxone); Na imunosupresívnu terapiu sa používajú: Natalizumab (Tysabri); mitoxantrón.

Existujú určité kritériá, podľa ktorých môže pacient na základe rozhodnutia o konzultácii dostávať lieky platené štátom..

Tak ako všetky ostatné, aj tieto lieky majú svoje vedľajšie účinky, z dôvodu čoho ich môže pacient odmietnuť užívať.

Liečba SM je tímovou prácou, na ktorej by sa mali zúčastňovať neurológ, neurorádiológ, neuroftalmológ a rehabilitológ..

2) Opticoneuromyelitis Devica

Devicova optická neuromyelitída (NMO z anglickej neuromyelitis optica) sa obvykle klinicky prejavuje monofázickou zápalovou demyelinizáciou centrálneho nervového systému, ktorá postihuje hlavne optické nervy (ON anglická optická neuritída) a miechu (LETM anglicky pozdĺžne rozsiahla priečna myelitída - pozdĺžna priečna myelitída). Toto ochorenie je častejšie u Aziatov a žien..

patogenézy

Aquaporín 4 (AQP4) je transmembránový proteín, ktorý reguluje prítok a odtok vody z buniek CNS. AQP4 je exprimovaný v optických nervoch mozgu a miechy na membránach astrocytov. Najvyššia hustota AQP4 bola zistená v hypotalame, periventrikulárne blízko 3. a 4. srdcovej komory v mozgu, hippocampu a mozočku..

V centrálnom nervovom systéme existujú oblasti, v ktorých interakcia medzi astrocytmi a endotelom nie je taká hustá a priepustnosť hematoencefalickej bariéry (BBB) ​​je vyššia. Disk s optickým nervom je iba oblasť s vysokou permeabilitou BBB, čo dokazuje imunohistochemické farbenie Existujú pozorovania, že ON a LETM sa môžu rozvíjať súčasne, ale častejšie sa LETM pripája počas šírenia choroby av skorých štádiách má pacient kliniku ON. Šírenie s vývojom LETM sa zvyčajne objaví v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov od začiatku choroby.

Diagnostické kritériá

Očná neuritída a myelitída + 2 z 3:

• AQP4 + Av
• LEMT (dĺžka od a viac ako 3 stavce)
• Zmeny mozgu na MRI, ktoré nespĺňajú kritériá pre MS

Choroby spektra optoneuromyelitídy (ONM):

1. Formy obmedzené na NMO - idiopatické opakujúce sa pozdĺžne dĺžky LEMT od a viac ako 3 stavce + AQP4 + Av;
2. Ázijský optikospinálny variant MS;
3. ON alebo LEMT spojené so systémovým autoimunitným ochorením;
4. ON alebo LEMT spojené s poškodením mozgu charakteristickým pre NMO (lokalizované v hypotalame, periventrikulárne, v mozgovom kmeni);

diagnostika

Diagnóza NMO vyžaduje MRI, konzultáciu s neuroftalmológom a laboratórne testy.

V skorých štádiách vyšetrenie MRI neodhalí žiadne zmeny alebo je možné pozorovať nešpecifické lézie bielej hmoty, ktoré nespĺňajú kritériá na MS. Poškodenie sa zvyčajne pozoruje v oblastiach mozgu s vysokou expresiou AQP4 - v hypotalame, blízko 3 alebo 4 mozgových komôr. Výnimkou je poškodenie bielej hmoty v oblasti mozgového kmeňa, ktorý môže byť izolovaný alebo ako rozšírenie myelitídy z krčnej miechy. Poškodenie miechy môže byť z 3 alebo viacerých segmentov krčných stavcov.

Oftalmoskopicky diagnostikovaná optická atrofia.

Laboratórne diagnostické údaje: AQP4 v sére (70-75% citlivosť, 85-99% špecifickosť). Hodnoty titrov protilátok ešte neboli objasnené, štúdie prebiehajú. Testy mozgovomiechového moku odhalia pleocytózu, 30% môže mať pozitívne oligoklonálne protilátky.

liečba

I Akútne obdobie

1) Steroidy (prvá epizóda alebo relaps)

• Metylprednizolón 1 g i / v 3-5 dní, potom p / o, postupné znižovanie dávky
• Pred začatím postupu výmeny plazmy sa má zvážiť opakovaný priebeh steroidov vo vysokej dávke, ak sa v pozadí vyskytnú relapsy.

2) Plazmatická syntéza - ak steroidná terapia nie je účinná

• Celkovo sa neuskutočnilo 7 relácií, každý druhý deň ako v prípade MS, štúdie tohto terapeutického režimu pre NMO.

3) Intravenózny imunoglobulín (IVIG)

• Neuskutočnili sa žiadne štúdie o použití IVIG na liečbu relapsov ON / LETM pri chorobách spektra NMO alebo NMO.

II Prevencia relapsu

Lieky prvej línie:

Lieky druhej línie:

• Cyklofosfamid a / v 7-25 mg / kg raz mesačne, šesť mesiacov; najmä ak je NMO spojený s SLE / SS;
• Mitoxantrón a / v 12 mg / m2 raz mesačne, šesť mesiacov, potom 12 mg / m2 každé 3 mesiace, 9 mesiacov;
• Mykofenolát Mofeitil p / o 1-3 g každý deň;
• IVIG, metotrexát;
• Intermitentná plazmaferéza.

3) Akútna diseminovaná encefalomyelitída

Po predchádzajúcej infekcii alebo vakcinácii sa vyvíja akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM z akútnej diseminovanej encefalomyelitídy). Ochorenie má monofázický priebeh, ale 25% môže mať relapsy. Výskyt je 0,4 - 0,8 pacientov na 100 000, úmrtnosť je až 5%, úplná remisia sa vyskytuje u 50 - 70%. Toto ochorenie sa vyznačuje sezónnymi vrcholmi výskytu v zime a na jar..

patológie

Patogénne mechanizmy tohto demyelinizačného ochorenia nie sú úplne pochopené a nezohľadňujú veľké množstvo imunologických zmien pozorovaných počas štúdie choroby. Štúdium choroby je založené hlavne na pozorovaní experimentálnych modelov choroby. S ADEM dochádza k rozsiahlemu zápalu mozgu v bielej a šedej hmote, k trvalej lokalizácii spojenej s ohniskami demyelinizácie. Infiltrát sa skladá z makrofágov / monocytov a lymfocytov. Nedávne štúdie zistili, že perivenózna demyelinizácia je spojená s aktiváciou kortikálnej mikroglie bez straty myelínu. Makroskopicky pozorovaný edém mozgu a mikroskopicky - hyperémia, endoteliálny edém, infiltrácia vaskulárnej steny a perivaskulárny edém.

Na rozdiel od MS sú do patogenézy ADEM zapojené pro a protizápalové cytokíny a hemokíny: IL-lbeta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gama.

Klinický obraz

Anamnéza infekcie alebo epizódy s horúčkou zaznamenanou v posledných dňoch-týždňoch; alebo očkovanie. Neurologické symptómy sa rýchlo zvyšujú do 2 - 30 dní po infekcii alebo vakcinácii, ale úloha infekcie alebo vakcinácie ako spúšťača choroby nie je úplne dokázaná..

Klinicky sa pozorujú bežné príznaky: vysoká horúčka, cefalgia, meningizmus, ktoré sa objavujú pred začiatkom fokálnych symptómov CNS. Klasickými príznakmi ADEM sú encefalopatia, konvulzívny syndróm, bilaterálna optická neuritída a príznaky v závislosti od umiestnenia lézie v centrálnom nervovom systéme..

diagnostika

Pleocytóza (100/3) je klasicky detegovaná v mozgovomiechovom moku, oligoklonálne protilátky sú negatívne, vysoká koncentrácia bázického myelínového proteínu (MBP).

Na MRI sa vizualizujú rozsiahle lézie bielej hmoty mozgu a miechy. Klasicky sú lézie lokalizované subkortikálne a v centrálnej časti bielej hmoty. Existujú dôkazy o lokalizácii lézií v šedej hmote mozgovej kôry a bazálnych gangliách v ADEM..

liečba

Steroidy: Metylprednizolón 20 mg / kg / deň počas 3 až 5 dní, niekedy s prednizónom p / o, postupné znižovanie dávky počas 4 až 6 týždňov.

IVIG: alternatívne ošetrenie, dávkovanie 0,4-2 g / kg a / b -3-3 dni.

Plazmaféza: Používa sa ako posledné médium na liečbu ADEM, keď pacient nereaguje na vysoké dávky metylprednizolónu. Plazmaferéza zlepšuje kliniku, ale nie je dokázané, že je táto metóda v počiatočných štádiách účinná.

Demyelinizačné ochorenia mozgu

Demyelinizačné ochorenia nervového systému sú skupinou chorôb, ktoré vedú k deštrukcii bielej hmoty miechy a mozgu..

V súčasnosti sú tiež bežné choroby centrálneho nervového systému, rovnako ako patológia kardiovaskulárneho, dýchacieho a iného systému ľudského tela. Navyše, ak sa demyelinizačný proces v mozgu považoval za čisto senilnú patológiu, je pravdepodobnejšie, že ľudia v staršom a mladšom veku ochorejú. Príčiny chorôb centrálneho nervového systému sú viac ako dosť, ale vyskytovali sa už pred mnohými rokmi, keď demyelinizácia postihla hlavne starších ľudí. Je pravda, že výskyt sa zvýšil v dôsledku vystavenia škodlivým faktorom? Alebo dosiahli diagnostické vyšetrovacie metódy novú úroveň, čo nám umožnilo včas odhaliť patologické zmeny v mozgu? Všetky choroby centrálneho nervového systému majú, rovnako ako iné patologické stavy, svoju vlastnú nomenklatúru v medzinárodnej klasifikácii chorôb: ICD-10 / G00-G99, pričom bloky od G35 do G37 sú až 15! choroby spojené s demyelinizáciou. Takéto záznamy je možné vidieť v anamnéze pacienta s konkrétnou poruchou CNS..

Prečo dochádza k demyelinizácii?

Proces demyelinizácie má rovnaký mechanizmus výskytu ako iné autoimunitné ochorenia. Pod vplyvom vonkajšieho faktora (napríklad stresu) sa začnú tvoriť protilátky, ktoré majú deštruktívny účinok vo vzťahu k nervovému tkanivu. V mieste reakcie protilátka-antigén (v tomto prípade je to biela hmota mozgu alebo miechy) sa začína zápal, ktorý vedie k riedeniu a potom k úplnej deštrukcii myelínového obalu, čo vedie k zhoršenému prenosu nervových impulzov. Tento typ reakcie sa pozoruje pri skutočnom autoimunitnom procese..

V infekčnom procese sa komplex AT + AG vytvára v dôsledku podobnosti proteínovej zložky mikroorganizmu a ľudí, vďaka ktorej sa ničia nielen baktérie, ale aj vlastné bunky tela..

Ak je autoimunitný proces zistený včas a bola predpísaná vhodná liečba, potom je možné demyelinizačný proces spomaliť a zabrániť neurologickému deficitu v dôsledku neúplného štiepenia myelínového vlákna..

etiológie

Príčiny ochorení centrálneho nervového systému sú rôzne a často sa navzájom kombinujú:

• Genetická predispozícia k mutácii myelínu, autoimunitné reakcie;
• Vírusová infekcia v minulosti (CMV, vírus herpes simplex, rubeola);
• Sprievodná patológia;
• Chronické ložiská infekcie (sinusitída, zápal stredného ucha, tonzilitída);
• Vdýchnutie toxických výparov;
• Prítomnosť zlých návykov;
• Drogová závislosť;
• Dlhé stresové situácie;
• Iracionálny príjem potravy (vysoký obsah bielkovín v dennej strave);
• Zlé sociálne a environmentálne podmienky.

Samozrejme, všetky tieto faktory môžu vyvolať vývoj demyelinizácie, ale nie vždy človek ochorie. Je to kvôli zvláštnosti tela odolávať infekčným a stresovým látkam, závažnosti priebehu infekcie a jej trvaniu. A ak existuje dedičná záťaž, musíte sledovať svoje zdravie, aby ste predišli ďalším komplikáciám.

symptomatológie

Klinický obraz sa vždy neobjaví okamžite, príznaky choroby môžu byť vymazané, čo sťažuje diagnostiku.

Včasné prejavy môžu byť neustále únavou, neprimeranou jednou alebo druhou fyzickou aktivitou. Človek sa unaví, aj keď odpočíva, čo by malo upozorniť neurológa. Samozrejme, ak človek dlho nespal dostatočne dlho, jedol a zle pracoval, neznamená to špecifický prípad demyelinizácie nervových štruktúr. Ak však po normalizácii únavy denného režimu dlho nezmizne, môže to naznačovať opak.

Symptómy sa môžu podobať vegetatívno-vaskulárnej dystónii, pri ktorej sú pozorované funkčné poruchy gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho systému, strata pamäti a ďalšie kognitívne funkcie. Okrem toho je potrebné poznamenať, že VVD nie je diagnóza, ale skôr komplex symptómov, ktorý môže naznačovať progresívne ochorenie myelínového tkaniva a môže byť dôsledkom neurotického stavu (neurózy)..

V polohe Romberga, ktorá sa často pohybuje zo strany na stranu, sa prstový test vykonáva správne s miernou léziou. Niekedy - kŕče, halucinácie, pridanie duševných porúch.

Ďalej uvádzame najbežnejšie formy demyelinizačných chorôb centrálneho nervového systému.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje bielu hmotu miechy a mozgu..

Chorí, hlavne ľudia mladého a zrelého veku. Najčastejšie sa u žien pozoruje patológia a prvý debut choroby sa objaví o 20-25 rokov. Dôvodmi sú zaťažená dedičnosť, infekcia, nepriaznivé sociálne a environmentálne podmienky. Je zaujímavé, že nedostatok slnečného svetla prispieva k rozvoju roztrúsenej sklerózy (MS)..

Prvé príznaky môžu byť zhoršené videnie (najmä dvojité videnie), intolerancia na teplo (pacienti sa cítia zle v horúcich kúpeľoch), zvrátená citlivosť (menšie dráždivé látky môžu spôsobiť silnú bolesť), svalovú slabosť, znecitlivenie končatín, nestabilnú chôdzu, pocit pálenia v chrbtici. V niektorých prípadoch sa pozoruje inkontinencia stolice a moču. Čím rýchlejšie sa tvoria ložiská, tým viac pacientov je náchylných na depresiu, ich kognitívne funkcie sa znižujú, ich mentálna aktivita sa spomaľuje..

Na obrázku MRI sú viditeľné ložiská demyelinizácie a v MS sú mnohonásobné a staré ložiská sú sklerózované (myelínové spojovacie tkanivo bolo nahradené). Použitím kontrastného média nájdete „mladé“ ložiská demyelinizovaného tkaniva, lepšie absorbujú kontrast, čo na obrázku bude zobrazené ako vylepšené zafarbenie určitých častí mozgu.

Prognóza je priaznivá, ak choroba začína narušením psychoemotačného prostredia a narušením vizuálnej sféry, naznačuje to, že SM má pomaly progresívnu formu..

Roztrúsená skleróza spôsobená podobnosťou prejavov sa musí odlišovať od akútnej diseminovanej encefalomyelitídy..

Akútna diseminovaná encefalomyelitída

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy má encefalomyelitída prechodný charakter a pri správnej terapii sa ohniská demyelinizácie podrobujú opačnému procesu. Za hlavnú príčinu výskytu sa považuje vírusová infekcia a na MR sa vyskytnú ložiská demyelinizácie bez zmien spojivového tkaniva. Ak sa zobrazenie magnetickej rezonancie uskutoční o šesť mesiacov neskôr, buď nebudú existovať žiadne ložiská, alebo zostanú, čo naznačuje nový debut o encefalomyelitíde, a nie o roztrúsenej skleróze, pretože s MS by sa v priebehu tohto času vytvorili jazvové zmeny. Kvôli spoľahlivosti sa MRI opakuje po niekoľkých mesiacoch. Encefalomyelitída je podporovaná veľkým množstvom bielkovín v mozgovomiechovom moku a abnormálnym množstvom lymfocytov v ňom..

Marburgova choroba

Je to najnebezpečnejšia forma, niektorí vedci sa domnievajú, že je to fulminantná forma roztrúsenej sklerózy. Príznaky sa okamžite zvyšujú a zahŕňajú motorické a zmyslové poruchy, zmenu vedomia. Často sa pozoruje zimnica, horúčka, kŕče, silné bolesti hlavy a vracanie. Ovplyvňuje mozgový kmeň, ktorý vedie k smrti po nejakom čase od začiatku choroby (asi niekoľko mesiacov).

Devikova choroba

Pri tomto ochorení sú postihnuté miechy a optické nervy. Ako človek postupuje, vyskytuje sa slepota, ochrnutie a iné poruchy centrálneho nervového systému. Všetky tieto prejavy sú možné do jedného mesiaca od začiatku choroby. Prognóza je nepriaznivá najmä z dôvodu bleskového prúdu. Liečba je symptomatická.

Guillain-Barré syndróm

Zahŕňa polyneuropatiu, bolesť svalov a kĺbov, paréziu, ochrnutie. Výrazná vegetatívno-vaskulárna dystónia vo forme kolísania krvného tlaku, potenia, arytmie. Muži ochorejú častejšie, ale liečba zmierňuje negatívne príznaky a umožňuje vám vrátiť sa do plného života.

liečba

Môže byť symptomatický a patogénny..

Patogenetická terapia je založená na princípe spomalenia a obmedzenia deštrukcie myelínu, deštrukcie protilátok a vytvorených imunitných komplexov. Na tento účel sa používa skupina interferónov, jedným z jej zástupcov je Betaferon. Jeho použitie je opodstatnené u ľudí s roztrúsenou sklerózou, pretože znižuje riziko postihnutia, predlžuje remisiu a znižuje pravdepodobnosť nového debutu choroby. Komplex je predpísaný imunoglobulíny (Sandoglobulin) na 5 dní. Používa sa tiež filtrácia mozgomiechového moku, ktorá vám umožňuje odstrániť autoprotilátky, plazmaferézu, hormonálnu liečbu a cytostatiká z ľudského tela (metotrexát). Glukokortikoidy, ako je prednison alebo dexametazón, majú silný protizápalový účinok, inhibujú tvorbu protilátok do mozgového tkaniva..

Symptómy sú predpísané antidepresíva (amitriptylín), nootropiká (piracetam), antikonvulzíva (lieky založené na kyseline valproovej), neuroprotektory (glycín), svalové relaxanciá (stredná časť). Ďalej - vitamínové komplexy s vysokým obsahom vitamínov B..

Príznaky demyelinizačnej choroby mozgu

Pre normálnu interakciu neurónov (nervových buniek) navzájom a s ostatnými štruktúrami tela je veľmi dôležité nielen ich vnútorný obsah, ale aj membrána obsahujúca látku myelín. Jeho zložkami sú lipidy a proteíny..

Ak je taký „obal“ neurónov z akéhokoľvek dôvodu zničený, prenos nervových impulzov je nemožný. Demyelinizačná choroba mozgu môže viesť k takým dôsledkom, ktoré môžu výrazne ovplyvniť vedomie a dokonca aj ľudskú vitalitu..

Podstata patológie

Väčšina ľudí nevie, čo to je, aká je demyelinizácia mozgu. Demyelinizačné ochorenia nervového systému sa však vyskytujú u detí aj dospelých. Je zaujímavé, že frekvencia ich výskytu súvisí so zemepisnou polohou a rasou: najväčší počet pacientov s touto diagnózou patrí kaukazským a je pozorovaný v Európe a Amerike..

Neuróny majú špecifický tvar, ktorý ich odlišuje od všetkých ostatných typov buniek. Majú veľmi dlhé procesy, z ktorých niektoré sú pokryté myelínovým obalom, čo umožňuje prenášať nervové impulzy a tento proces zrýchľuje. Ak sa myelín zničí, proces buď nebude schopný komunikovať s inými neurónmi vôbec prostredníctvom elektrofyziologických impulzov, alebo bude tento proces mimoriadne ťažký.

Následne dôjde k poškodeniu štruktúry ľudského tela, ktorého inervácia je spojená s poškodeným nervom. To znamená, že vymiznutie myelínového obalu môže mať rôzne príznaky a následky. Pacienti s podobnými diagnózami, ale s rôznou lokalizáciou patologického zamerania, môžu žiť rôzne množstvo času, prognóza závisí od dôležitosti postihnutej štruktúry.

Imunitný systém, ktorý náhle útočí na živé štruktúry tela, hrá veľmi dôležitú úlohu pri deštrukcii membrány..

V mnohých prípadoch je to spôsobené skutočnosťou, že imunita reaguje veľmi prudko na infekčné patogény nachádzajúce sa v mozgu a súčasne na štrukturálne zložky centrálneho nervového systému; rozvíja sa tzv. autoimunitná reakcia. Existujú však aj iné neinfekčné príčiny takýchto zlyhaní..

príčiny

Niektoré príčiny tohto ochorenia centrálneho nervového systému nezávisia od životného štýlu (napríklad dedičnosť), zatiaľ čo iné sú spojené so zanedbávaním osoby na vlastné zdravie..

Demyelinizačný proces mozgu sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyskytuje pod vplyvom niekoľkých faktorov súčasne.

Vývoj tohto ochorenia môže byť spojený s vplyvom týchto faktorov:

1. Poruchy dedičných informácií spojené s tvorbou myelínového obalu.
2. Škodlivé návyky spôsobujúce otravu neurónmi dymom, omamnými látkami, alkoholom.
3. Dlhodobé vystavenie stresu.
4. Vírusy (rubeola, herpetické choroby, osýpky)
5. Neuroinfekcie postihujúce nervové bunky.
6. Vakcína proti hepatitíde B.
7. Autoimunitné ochorenie, na pozadí ktorého sa vykonáva deštrukcia myelínového obalu.
8. Metabolické zlyhanie.
9. Paraneoplastický proces, vyvíjajúci sa v dôsledku rastu novotvarov.
10. Intoxikácia akýmikoľvek silnými škodlivými látkami (vrátane tých, ktoré sa používajú v každodennom živote - farby, acetón, sušiaci olej), ako aj toxickými metabolickými produktmi.
11. Niektoré vrodené chyby, napríklad „prázdne turecké sedlo“ (viac informácií tu).

Druhy chorôb

Klasifikácia tohto ochorenia je založená na zdôraznení základnej príčiny choroby:

1. Ak je myelín v tele zničený z dedičných dôvodov, hovoria o myelinlastii.
2. Ak sa membrána vyvinie a funguje správne, ale potom zmizne v dôsledku pôsobenia vonkajších faktorov, hovoria o myelinopatii.

Okrem toho identifikujú hlavné choroby, ktoré sú obsiahnuté v koncepte „demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému“:

1. Najbežnejšia patológia tohto druhu - roztrúsená skleróza - postihuje všetky časti centrálneho nervového systému. Charakteristické príznaky sú veľmi rozdielne..
2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
3. Marburgova choroba.
4. Akútna šíriaca sa encefalomyelitída.
5. Devikova choroba.

symptomatológie

Príznaky závisia od typu ochorenia a od toho, kde sú ložiská mozgovej demyelinizácie..

Roztrúsená skleróza sa vyznačuje najmä nasledujúcimi symptómami:

1. Zmena pomeru intenzity šľachy a niektorých kožných reflexov, paréza, svalové kŕče.
2. Zmena charakteristík videnia (skreslenie poľa, jasnosť, kontrast, vzhľad hovädzieho dobytka).
3. Zmeny citlivosti rôznych analyzátorov.
4. Známky zhoršenej funkcie mozgového kmeňa a nervov anatomicky asociovaných s mozgom (syndróm bulbov, dysfunkcia tváre a nystagmus).
5. Poruchy panvy (impotencia, zápcha, inkontinencia moču).
6. Neuropsychologické zmeny (znížená inteligencia, depresia, eufória).

Marburgova choroba (diseminovaná encefalomyelitída) je prechodné, smrtiace ochorenie, ktoré môže človeka zabiť za pár mesiacov. Existuje klasifikácia, podľa ktorej je toto ochorenie pripisované forme roztrúsenej sklerózy. Pripomína infekčné ochorenie, pri ktorom sa vyskytnú tieto príznaky:

1. Rýchlo sa rozvíjajúca demyelinizačná patológia ovplyvňuje mozgový kmeň a nervy s ním spojené..
2. Zvyšuje sa intrakraniálny tlak.
3. Porucha funkcie motora a citlivosť.
4. Často sa vyskytuje bolesť hlavy sprevádzaná zvracaním..
5. Objavujú sa kŕče.

Devikova choroba sa nazýva proces demyelinizácie, ktorá pokrýva hlavne optické nervy, ako aj podstatu miechy. Ochorenie sa považuje za nebezpečnejšie pre dospelých a menej nebezpečné pre deti, najmä ak začnete s hormonálnymi liekmi včas. Prejavy tejto patológie sú nasledujúce:

1. Problémy so zrakom, ktoré vedú k úplnej slepote.
2. paralýza.
3. Porucha panvy.

Ďalšia patológia, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, sa vyznačuje kombináciou imunitných posunov spôsobených vonkajšími faktormi a výskytom demyelinovaných ložísk. Takéto podozrenie môžete podozriť z nasledujúcich príznakov:

1. Zrakové postihnutie.
2. Znížená inteligencia.
3. Strata koordinácie.
4. kŕče.
5. čiastočná paralýza.

Ako viete, tieto problémy výrazne znižujú kvalitu života.

diagnostika

Len na základe klinických príznakov lekár nebude schopný určiť presnú diagnózu, a ešte viac - zvoliť správnu liečbu. Preto sú potrebné také diagnostické štúdie, ktoré dokážu identifikovať patologické procesy, ktoré sa vyskytujú v mozgu.

1. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie je veľmi poučné. Umožní zistiť, či existujú jednotlivé ohniská alebo viacnásobné umiestnenie. Obrázky MRI veľmi často ukazujú zmeny vo frontálnych lalokoch, lokalizované periventrikulárne alebo subkortikálne.
2. Elektroneuromyografia umožňuje nielen určiť lokalizáciu ložísk, ale aj stupeň rozpadu nervovej štruktúry..
3. Nedávno bola vyvinutá metóda evokovaných potenciálov, ktorá nám umožňuje vyhodnotiť proces nervových impulzov zaznamenaním elektrickej aktivity mozgových štruktúr..

Liečebné metódy

Liečba takýchto komplexných ochorení zahŕňa dva hlavné prístupy: potlačenie patologických javov v centrálnom nervovom systéme a boj proti autoimunitným procesom (patogénna terapia) a zmiernenie symptómov..

interferón

Prvý smer liečby zahŕňa vymenovanie liekov obsahujúcich interferón. Vplyv na imunitu spočíva v odstránení imunitných komplexov a protilátok, ktoré sú v krvi pacienta.

Lieky sa môžu podávať intravenózne, subkutánne a ak sa užívajú dlhšiu dobu, riziko náhlej progresie sa skutočne zníži..

plazmaferéza

Ďalším spôsobom, ako eliminovať protilátky viažuce sa na myelín, je filtrovanie mozgovomiechového moku. Počas každého z ôsmich po sebe idúcich postupov sa asi 150 mg cerebrospinálnej tekutiny vedie cez špeciálne filtre. Na ten istý účel sa používa plazmaferéza - na odstránenie protilátok cirkulujúcich v cievach pacienta a odoslaných do mozgu.

hormóny

Hormonálna liečba tiež pomáha odstraňovať agresívne biochemické zlúčeniny z krvi, ktoré ničia membránu neurónov. Ak je autoimunizácia výrazná, odporúča sa použiť cytostatiká.

nootropiká

Symptomatická liečba zahŕňa použitie nootropických liekov, ktoré chránia nervový systém pred patologickými účinkami choroby. Tieto lieky sa užívajú dlhú dobu, ale nemajú nepriaznivý vplyv na organizmus..

Nootropiká nielen stimulujú myslenie a optimalizujú základné mentálne procesy, ale tiež bránia smrti neurónov a príbuzných buniek v dôsledku nedostatku kyslíka. Pod ich vplyvom sa zlepšuje žilová cirkulácia a včasný odtok krvi z mozgu, znižuje sa citlivosť mozgových štruktúr na toxické látky..

Napriek mnohým pozitívnym účinkom majú nootropiká stále kontraindikácie: nemožno ich užívať pri kosáčikovej anémii, drogovej závislosti, neuróze, cerebrovaskulárnej nedostatočnosti a niektorých ďalších stavoch..

Svalové relaxanciá

Pri týchto patológiách môže nastať situácia, keď neuróny s zničenou membránou prestanú vysielať signály na uvoľnenie svalov a sú v nepretržitom napätí. Na odstránenie tohto problému sú predpísané svalové relaxanciá..

Protizápalové lieky

Na zníženie intenzity zápalu a inhibíciu násilnej reakcie tela na vlastné zapálené tkanivá sú potrebné protizápalové lieky. Pod ich vplyvom prestane byť vaskulárna sieť v centrálnom nervovom systéme tak priepustná pre autoprotilátky a imunitné komplexy..

Ľudové metódy

Liečba ľudovými netradičnými metódami môže byť iba pomocná. Takéto choroby nemožno prekonať pomocou bylín, domácich procedúr. Vhodné však môžu byť niektoré spôsoby posilnenia imunitného systému. V takom prípade by ste mali všetky použité recepty prediskutovať so svojím lekárom.

záver

Takéto patologické zmeny v centrálnom nervovom systéme môžu vyvolať mnoho faktorov, ale človek musí pamätať na to, že v niektorých prípadoch môže zabrániť rozvoju nebezpečného ochorenia. Napríklad zabránením podchladenia a komunikácie s ľuďmi infikovanými infekciou môžete znížiť riziko vzniku násilných imunitných reakcií, ktoré môžu viesť k deštrukcii štruktúr vášho tela. Pri zatvrdzovaní tela a základných telesných cvičeniach môžete výrazne zvýšiť odolnosť voči mnohým negatívnym vplyvom.